2.8.2011

V současné době jsou mladí lidé často pozorovány v chování různých poruch. Někteří viděli hyperaktivita , Zatímco jiní - Poruchy pozornosti , Třetí - hypersexualita   nebo emoční nestabilita , Čtvrtý - noncriticality , Tyto poruchy v chování rodičů mladých lidí, a za nimi - a lékaři často přisuzují " puberta "To je vědecky nazývá Puberta , Toto období je obvykle vidět u dívek ve věku 12 až 16 let a mladí lidé ve věku od 13 do 17 let.

Pokud čas plyne, puberty u dívek a chlapců u konce, ale příznaky "nemoci dospívání" zůstanou, nebo naopak posílil, je to příznakem různých, více závažných onemocnění. Typicky, příčiny onemocnění Pokles akademický výkon   a to jak ve škole, a pak na střední škole, a to zejména v prvním roce, a rodiče každý den více a více obtížné navázat kontakt s ní vyrostla "dítě." Zároveň se mladí muži a ženy často nadávky a hrubý senior, často mluví ve zdvižené hlasem, někdy proniknout do křiku, a situace může být komplikována odchodem teenagera z domova.

Pokud dojde mladíkova řeč nezřetelná často pozorovaný poruchy koordinace, třes neobvyklé tělo dystonie Se projevuje v podobě bizarních pohyby končetin, příznaky již poukazují na nezbytnost včasné léčby až neuropatolog ,

Nemoc byla poprvé zjištěna na počátku dvacátého století v západním světě svůj první popsal příznaky vědců a výzkumníků AK Wilson A v medicíně výzkumu domácím tak neobvyklé, neurologické onemocnění studoval NA Konovalov Podle jména, který byl nazýván nemoc. Abnormální gen, který se objeví v těle pacienta a provokující Wilsonova choroba Byla objevena poměrně nedávno, jen v roce 1993.

Nemoc, studie Wilsonem a Konovalov, vzhledem k mutace Což často vede ke snížení koncentrace proteinu v krvi tserruloplazmina Odpovědný za přenositelnost Měď , To vede k nedostatečný přívod mědi každé buňce těla, a jeho nerovnoměrné koncentraci v určité části těla. V případě, že lidské tělo se hromadí nadměrné množství mědi, trpí čočkovitým jádro mezimozku   a játra ,

Příznaky syndromu Wilson

Manifestace Wilsonovy choroby může být dvojí, a to zejména liší významně debutovat v každém ze dvou forem. V případě, že patologie vliv na játra, může pacient vyvinout později cirhóza A, v případě, že forma neurologický syndrom Wilson ovlivněna mozeček   a kůra , bazálních ganglií , Pro neurologické formě charakteristických projevů této choroby Wilsonovy tremor   a grimasy, choreiform pohyb končetin, vznik ataxie, někteří pacienti jsou často pozorovány záchvaty ,

Opce Wilsonova onemocnění, které postihuje játra, obvykle se začíná rozvíjet v teenagery pouze v jedenácti letech. Neurologická forma se obvykle objeví po devatenácti letech, kdy puberta je již u konce, ale někteří pacienti Wilsonova choroba se nevyvíjí v mladých, a Důchod   nebo předdůchodovém věku ,

Neurologické a jater zároveň jsou uvedeny s ohledem na stejné frekvenci, v nepřítomnosti moderní lékařské léčby u pacientů s rychle se vyvíjející obě formy patologie. Typicky, počáteční stadium Wilsonovou chorobou, charakteristické duševní poruchy , Ale i dlouhý psychiatrická léčba je neúčinná a marné. Docela často, debut onemocnění je charakterizován takovými projevy Wilsonovy how horečka   a poškození kloubů , Výskyt hemolytická anémie ,

Nadbytek mědi v těle, která je charakteristická Wilsonova syndrom způsobuje takové jako komorbidity diabetes mellitus   a cirhóza , aneurysma   - Patologické změny v cévách, Fanconiho anémie , Projevy, které se podobají křivice Zatímco ateroskleróza se rychle rozvíjí.

Diagnóza syndromu Wilson

Chcete-li zjistit syndrom Wilson udělat detailní krevní test Chcete-li zkontrolovat hladinu těla Měď , ceruloplasmin , Zinek , Ale pro vysoce kvalitní testy diagnostická krevní nestačí, protože často všechny akumulované měď hromadí v těle, nejsou v krvi, a hluboko v tkáních a v krvi její výše, naopak, výrazně nižší, než je norma. Pacienti trpící jaterní formou Wilsonovy syndromu, často vystupují tzv jaterních enzymů Pokud se do té doby to byla porušení ledvin. Příznaky syndromu Wilsona manifest vzhled a zhoršení zraku rohovky kroužky , Které mohou detekovat přítomnost pouze očního lékaře označuje přebytek mědi v těle.

Léčba Wilsonovy syndromu

Pro léčbu Wilsonovy syndromu nyní aktivně používají D - penicilamin Jak je známo, a vyzvala kuprenil , Účinnost léčby je možné pouze s léčbou zaměřenou na snížení měď v těle, začala v raných fázích vývoje Wilson syndrom , S pokročilými forem onemocnění nemůže být plná léčba.

Aby se zabránilo jeho dalšímu rozvoji vyžaduje pravidelné sledování, která umožňuje správně identifikovat obsah v těle zinku, mědi a ceruloplasminu úrovni. Potřeba pravidelné diagnostiku Wilsonovy syndromu, vyšetřit lékařem, musí doprovázet včasné odběr krve na biochemické a obecné analýzy, pacient potřebuje neustálým dohledem lékaře a neurologa.

Většina pacientů se syndromem, pravidelná léčba syndrom Wilsonova chování drog D-penicilamin Pomáhá cítit téměř normální, vést plnohodnotný život, dokonce i do práce. Ale spotřeba léčiva v některých pacientů doprovázeny vedlejšími účinky, jako je například lupus-like syndrom   ( systémový lupus erythematodes ) nevolnosti , nefrotický syndrom , pemphigus ,