20.března 2012

Ichthyosis   - Kožní onemocnění, která se vyznačuje tím, porušením keratinizace kůže. To se vztahuje na skupinu dědičné onemocnění látkové výměny , Etiologie ichtyózy není zcela znám, je známo pouze to, že nemoc je způsobena Biochemická porucha skupina mutovaných genů , Ve stejné době několik různých klinických forem onemocnění, v závislosti na skupině mutovaných genů.

Ichthyosis doprovodu selháním vitamin A , hypogonadální , Štítné žlázy , Patologický proces připomíná ichtyózu svrab Ale ještě zhoršil. Vývoj hyperkeratóza ichthyosis když vede k šupin na kůži podobně jako rybí šupiny, který určuje název nemoci.

Podle stupně kožních lézí - keratinizace, dermatologických rozlišovat asi 28 různé formy ichtyózy, stejně jako několik vzácných syndromy, ve které působí jako symptom ichtyózy. Jedná se o symptom Krušné syndromy , Sjogren-Larsson , Refsumová   a atd. K dispozici je celá řada výrazů hyperkeratóza   mírnou drsnost kůže, aby silně exprimován patologické změny, často neslučitelná s životem.

Vzhledem k tomu, všechny hlavní formy choroby mají dědičné Genesis , Jsou rozlišeny do dvou skupin autozomálně dominantní typ   dědictví recesivní typ   - X-vázaná ichthyosis , V závislosti na skupině onemocnění různých klinických projevech, složitost toku prognózou. První skupina se vyskytuje stejně často muže i ženy, a druhá pouze u mužů, které je způsobeno typem mutovaných genů.

Příznaky ichtyózy

Mezi všemi formami ichtyózy ichtyózy zabírají 80-95% z autosomálně dominantní dědičnosti. Nejběžnější formou - ichthyosis vulgaris Což je vlastně rozdělena do několika typů.

Příznaky ichtyózy vyznačuje difúzními kožních lézí trupu a končetinách, které mají různý stupeň závažnosti. Existují vrstev různých barev a tvaru vloček, kůže hrubý a suché. Váhy mají bělavé barvy z téměř průhledné šedočerný. Nejvyšším stupněm závažnosti lézí v místech prodloužení končetin - kolen a loktů. Současně povrch krku a ohýbání kolen a loktů nejsou ovlivněny.

Také v klinickém vývoji ichtyózy aktů keratóza pilaris , U ústí vlasových folikulů vytvořených malými uzlíky suché vlasy se ztenčí, řídkému, křehký. Pokožka obličeje nejvíce často ovlivní dospělé, je zde peeling na tvářích a na čele. Dlaních a chodidlech vyřkl vzor kůže, silně vyjádřený mukovidnoe peeling.

Tím kninicheskim představoval ichtyózu vulgaris jsou rozděleny do několika typů. Xeroderma   - Distinguished mírné, vyznačující se tím, suchosti a světelným drsnosti pokožky, zejména na extensor povrchu končetin. Jednoduchá forma ichtyózy   - Změny na kůži pokrývá celé tělo, nohy a chlupaté oblasti hlavy.

Příznaky ichtyózy je jednoduchý typ malých vloček, které jsou připojeny ke spodní části středové části. Ichthyosis se také liší: bílá   (bílé vločky, mukovidnye); brilantní   (transparentní vločky v mozaice lokalizovaným na končetinách); hadcová   (velké šedavě-hnědé šupiny uspořádané jako kryt had).

Nejčastěji, všechny výše uvedené typy jsou považovány za ichthyosis vulgaris v různém stupni závažnosti. V pubertě Ichthyosis příznaky odezní později obnovena. Nemoc trvá celý život, aniž se z jedné formy na jinou, jako pravidlo, exacerbace se vyskytují v chladném období.

Histologická diagnostika ichtyózy vulgaris také odhaluje recesivní ichthyosis , V průběhu genetického výzkumu bylo přiděleno k této skupině dříve identifikovaného ichthyosis vulgaris ichtyózy. Nemoc se projevuje zcela pouze u chlapců.

Recesivní ichthyosis X-vázaná vrozené léze z různých, často onemocnění se vyskytuje u 4-5 měsících vývoje plodu, zatímco vulgární ichthyosis se projevuje po prvním roce života. X-vázaná ichthyosis je také rozdělena do několika forem, které se liší v závažnosti a klinické projevy charakteristické.

Ovoce Harlequin   nebo ichthyosis plod   jeden z vrozenou formou onemocnění, vývoj se vyskytuje v embryonálním období. Klinický obraz nemoci je zcela vytvořena před narozením.

Symptomy u novorozenců plodu ichtyózy je dokončit porážku kůže. Kůže je suchá, zahuštěný, nadržená skořepina krytina se skládá z ztvrdlá kůže klapek s šedo-černé barvy. Dlaních a chodidlech také udeřil difúzní keratoderma , Uši, ústa a nos deformovaný, ošklivé končetiny, oční víčka, obvykle vyvorocheny. Mohou existovat další přidružené vady plodu. Většina dětí s ichtyózy plodu narodilo mrtvé. Ale narodil živý zemřít po porodu, přežívající děti s takovými zdravotním postižením jednotky.

Ichthyosis epidermilogichesky   - Vrozená forma nemoci se projevuje ihned po narození. Charakteristické symptomy ichtyózy jsou vyjádřeny jako " vztekal se plod "- Ovoce je pokryta filmu po odmítnutí, kde vypadá dětskou pokožku opařený. Tam je jasně červená barva kůže, epidermis sloupnout rozsáhlé plochy tvoří puchýře a eroze. Aktinická kůže dochází na 3-4 roku života, se nadržený vrstvy lastur mají Soustředné uspořádání, vrstvy husté, hnědý. "Koloidní ovoce" je také pozorován v jiných formách ichtyózy - lamelové ichthyosis , Suché ichthyosiform erytrodermie ,

Existuje několik forem ichtyózy, a které jsou extrémně vzácné. Ichthyosis oboustranné   Vyznačuje se jednostranným lokalizaci lézí. Postižená polovina obličeje, trupu a končetinách na pravé nebo levé straně. Jako klinických příznaků této formy rozdílu jedné z možností ichthyosiform erytrodermie. Ichthyosis echinated   - Velmi vzácné. Při narození, které se projevují závažné erytém Který později oslabila a vytvářel lineární verukózní oblasti s nadržených vrstev. Aktinická a difuzní peeling připomínají jehly uličníka.

Diagnóza ichthyosis

Počáteční diagnostika je založena na klinickém obrazu onemocnění. A pro další diagnostiku jmenován další výzkum.

Vzhledem k tomu, že je to možné, a tato forma onemocnění ve formě Získané ichthyosis To ve skutečnosti je jen schopen vyvolat Ichthyosiform jiných onemocnění, diagnostika ichtyózy dědičné typ výzkumu prováděného na úrovni genů, buněk, tkání. Základem většiny forem ichtyózy je porušení genové exprese Které kódují formy keratin , Z tohoto důvodu, různé poruchy a vedou k různým formám onemocnění.

Vzhledem k tomu, je zjištěno, že diagnóza, například, Selhání transglutamináza keratinotsidov   který je typický pro lamelové ichthyosis , Došlo k rychlému keratinotsidov na povrch kůže pokroku. X-vázaná ichthyosis   diagnostikována v přítomnosti posilování vazeb buněk - Retenční hyperkeratóza , To je charakteristické, a zvýšit ztrátu vody přes pokožku. Porušení keratinotsidov diferenciace a vývoj vadné keratinu provokuje puchýřů a ztluštění kůže, které diagnózy epidermolitichesky ichthyosis ,

Komplikace ichthyosis

S přibývajícím stářím se průběh nemoci je usnadněno, na rozdíl od jiných nemocí, které jsou ještě větší, což vede ke komplikacím. Komplikace Ichthyosis často spočívá v doprovodnými nemocemi nebo vrozených vad. Často je komplikace, jako je například atopie   - zvýšená citlivost alergický , K dispozici je také nedostatečná funkce endokrinního systému, a imunodeficience ( imunodeficity ).

Může následovat X-vázaná ichthyosis ve svém vývoji zaostalost, a patologie genitálií , Tam je komplikace, jako hypogonadismus , Pohlavních orgánů a sekundární pohlavní znaky nevyvinou v důsledku poklesu sekrece hormonů. Často, tam jsou vrozené podmínky, jako kryptorchismus   nebo monorchism , Absence jednoho, a někdy obě varlata v šourku.

Léčba ichtyózy

Při léčbě ichtyózy se používá komplexní terapie, především symptomatickou léčbu ichtyózy. Hlavním nástrojem v celkovém ošetření Vitamin A   v kombinaci s posilující činidla. Léky s vysokým obsahem vitamin A A její analogy - retinoidy Jmenovaní cykly několikrát do roka. Přijetí těchto léků se doporučuje 2-3 měsíční kurz. Doporučila neustálým dohledem přičemž retinoidy pro včasné ukončení v případě toxických účinků na tělo.

Léčba ichtyózy vyžaduje vlhkost zrohovatělé plochy epidermální ztráta vody přes kůži je velmi významný a neustále potřebují hydrataci. Pro tento předepsaných časté lázně, mohou být soli, sodu, škrob, sulfid a další. Doporučená léčba a používání bahna a rašeliny bahnem.

Z vnější léků jsou jmenováni keratolytická agenti   obsah glycerol , propylenglykol   a kyselina mléčná , Tyto léky se používají bez obvazu. S obvazem se doporučuje používat přípravky obsahující kyselina salicylová A močovina ,

Navíc k lékům je přiřazeno číslo fyzioterapie: terapie sluncem , thalassoterapie , terapie rePUVA , UV záření ,