Listopad 25, 2011

Sarkoidóza   je multisystémové onemocnění, které nemá žádný založena etiologie. Nemoc je charakterizována tvorbou noncaseating epiteloidní buňky granulomy , Objevují se v různých tkáních a orgánech, nejčastěji vyskytují v mízní uzliny   a plic. K dnešnímu dni, studie ukázaly, že tato choroba nepřipadá nadledvinky. Nejčastěji je nemoc diagnostikována v obyvatelé severních státech západní Evropy. Většina lidí, kteří vyvinuli sarkoidóza - lidí ve věku 20 až 40 let, často ženy. Toto onemocnění je nejčastěji vidět v zimě a na jaře. První popsal dermatolog onemocnění England Hutchinson, se to stalo v roce 1869.

Předpokládá se, že na počátku onemocnění je kombinace faktorů různých druhů - Environmentální , Genetický , infekční A imunologické , Tak, granulomy se vyskytují u lidí v důsledku expozice paraziti , houby , Výrobky aktivity rostlina   a Povoleno , sloučeniny kovy , Několik viry ( Borrelia burgdorferi , Mycobacterium tuberculosis , Chlamydia pneumoniae , Propionibacterium acnes , herpes virus   a adenoviry ) Jsou považovány za patogenní infekční agens.

Pacient je v první řadě sarkoidóza mízní uzliny a plic (v těchto orgánech představuje přibližně 90% sarkoidózou lézí), také trpí sleziny, jater, a ještě vzácněji léze se objeví na kůži (podkožní uzliny a erythema nodosum ) V přední části ( keratokonjunktivitida , iridocyklitida ) U kloubů a kostí ( artritida Vzhled velkého počtu cysty   kost články prstů), ledvin ( nefrolitiázy , nefrokalcinóza ). Ještě zřídka, nemoc může postihnout další orgány. V tomto onemocnění je chronické granulomatózní zánět typu, který je charakterizován tím, pozdní přecitlivělosti. Nejčastěji se vyskytují v sarkoidózou granulomů epiteloidní buňka , makrofágů , mononukleárních , Pokud se v průběhu patologický proces vyvíjí fibróza , The granuloma stává Acelulární hyalinní hmotnost.

Příznaky sarkoidózy

Definování klinický obraz nemoci, odborník v první řadě určuje tyto subjekty jsou v současné době zapojeny do patologického procesu, jakož i na stupni poškození jejich funkce a anatomie. Vzhledem k tomu, že nejčastějším projevem této nemoci je plicní sarkoidóza, je důležité, aby se okamžitě diagnózu plicních lézí.

V procesu diagnostiky plicních lézí rentgenové vyšetření je obvyklé rozlišovat čtyři fáze:

• Etapa 0   - Tam je normální výsledek rentgenového vyšetření hrudníku;
• Etapa I   - Zvýšení regionálních lymfatických uzlin, obvykle na obou stranách, často asymetricky uzly vzrůstá;
• Krok II   - Tam je ústředním nebo miliary rozšiřování na obou stranách. Je spojena s kořeny v plicích. Také může být infiltrace hlavně ve střední a dolní části plic;
• Fáze III   - V průběhu studie odhalila rozsáhlou plicní fibrózy, která se vyznačuje Velký vypouštěcí ohniskových nádorů.

Jako komplikace, typické pro takové jevy, jako je plicní sarkoidózy, že druhý a třetí stupeň, vyznačující se vznikem obturace z průdušek , plicní srdce , dušnost , respirační selhání , K dispozici je také podmíněno klasifikace sarkoidózy, podle kterého se podíl ostrý , subakutní   a chronický   typu onemocnění. Pokud může dojít k akutní a subakutní sarkoidóza Syndrom Lefgrena Který je doprovázen horečka , Pocit zvýšenou únavou. To je také pozorována u pacientů s bilaterální lymfadenopatie   polyarthralgia kořeny plic a erythema nodosum. Vzhledem k tomu, příznaky těchto typů sarkoidózy mohou být kombinovány různými způsoby. Pacienti si mohou stěžovat na široké škály projevů nemoci. Poměrně vzácné takzvané Syndrom Heerfordt-Valdenstrema , Který je charakterizován projev horečka , obličeje ochrnutí , Tím se zvyšuje příušní žlázy a přední uveitida nastane. Je důležité mít na paměti, že při rychlé progresi onemocnění probíhá rychleji a remise. Při akutní sarkoidózy v asi 80% případů dochází ke spontánnímu remise.

Jiný obrázek je pozorována u pacientů s chronickou sarkoidózou. Tam, kde se zpožděním nemoc, pacienti stěžují pouze projev slabosti a vyšších dušnost ,

Chronická sarkoidóza označované jako X-ray výlety II, III. V tomto případě, spontánní remise se vyskytuje méně často, asi 30% případů. Pokud se postupuje sarkoidóza, proces může také být vytvořena chronická plicní srdce. Tedy 10% případů došlo k úmrtí.

Příznaky, které významně ovlivňují kvalitu života lidí, kteří onemocní s sarkoidózy, konstantní pocit únavy. Přijato poskytne čtyři různé typy stavu únavy u tohoto onemocnění:

• únava, což se projevuje v dopoledních hodinách: pacient nemůže vstát z postele;
• přerušovaný únava, který v průběhu celého dne nucen zpomalit aktivitu pacienta;
• únava večer, při kterém člověk má spoustu energie v dopoledních hodinách, ale do večera on cítí, že sílu téměř na konci;
• Chronická únava Ve kterém se projevuje pacient myalgie , slabost , deprese , V nepřítomnosti fyzického patologie.

Velmi často se stává, pacienti se sarkoidózou syndrom se vyskytuje, který má žádné zvláštní vysvětlení. Tato bolest na hrudi, s jiným modality a lokalizinovannye na různých místech. V této manifestaci vztahu mezi mírou bolesti a lymfadenopatie, jakož i změny v hrudníku není nainstalována. Někdy, při kontrole pacientů s diagnózou přítomnosti erythema nodosum , Je pravidlem, že je lokalizována v nohách. Erythema bolestivé na pohmat, a v oslabení pokožky zachovává šedou-fialové barvy. Aby bylo možné rychle stanovit správnou diagnózu, ukazován držet biopsie uzlu, který zvýšil. Nicméně, již nejsou zapotřebí další invazivní studie.

Diagnóza sarkoidózy

Pro stanovení diagnózy "sarkoidózy", metodu vyloučení. Je důležité, aby jasně rozlišit choroby Tuberkulóza , Karcinomatóza , Hodgkin , Pneumokonióza   a další plicní onemocnění. Pouze hodnota screeningu může mít pravidelný rentgenotomografiya spuštěn bez řady podélných tomografické. Rutinní X-ray počítačová tomografie rovněž poskytuje informace nezbytné pro jasnou diagnózu.

Při vstupním vyšetření pacienta je nutné provádět X-ray počítačová tomografie a magnetické rezonance. Kde tyto metody by měly být prošetřeny a břišní orgány a ledviny. Některé údaje mohou být získány při ultrazvukovém vyšetření. Takový průzkum se může provádět do lymfatických uzlin, a většina jiných orgánů. Pro vyhodnocení dýchací potíže, je důležité pečlivě zkoumat dýchacích funkcí a určení stavu difuzní kapacity plic pacienta.

To je také v procesu diagnózy choroby se provádí řadu laboratorních zkoušek, během kterého určí změny ukazatelů, které mohou naznačovat přítomnost zánětu v těle. Tak to může být zvýšená sedimentace erytrocytů , eozinofilie , leukocytózu , lymfatická - A monocytóza , giperalfa -, beta globulinemi I v počáteční fázi, následované Hypergamma-globulinemiey Vysoká aktivita některých enzymů. Velmi často pacienti v přítomnosti anémie. To je také v procesu laboratorních testů může zachytit příznaky poškození orgánů. Důležité pro diagnostických dat mohou být získány z histologických studiích dálkového limfuzlah, částice kůže a bronchiální sliznice, kde jsou prvky granulomu.

Diagnostika je založena na přítomnosti charakteristické beskazeoznoy epiteloidní buňky granulomů, v určitém orgánu, stejně jako klinických a instrumentální příznaků. Tím se eliminuje přítomnost jiných onemocnění, jejichž symptomy se podobají sarkoidózu.

Komplikace sarkoidózy

Nejzávažnější komplikací nemoci může se postupně vyvíjí respirační nedostatečnost , A v důsledku zánětu oka, se může vyvinout slepotu. Tyto komplikace je zabráněno tím, že obdrží kortikosteroidy ,

Léčba sarkoidózy

V průměru 50 až 70% případů procesu identifikace sarkoidózy by měla být spontánní remise. Vzhledem k tomu, že po léčbě s hormony významně snižuje možnost remise, po potvrzení diagnózy "sarkoidózy", a za předpokladu, že klinický nemoc neprojevuje, by nemělo být provedeno aktivní léčbu po dobu 6-8 měsíců od okamžiku detekce onemocnění. To vyžaduje neustálé sledování pacienta. V případě pomalé regrese onemocnění nebo jeho nedostatek odborníka přiřazuje průběh glukokortikosteroidy , Indikace pro takové průběhu léčby je přítomnost klinických projevů, progrese onemocnění, a kombinované lézí lymfatických uzlin uvnitř hrudníku (mízní uzliny značně zvětšit velikost), zobecněné podobě. Terapie se pokračuje po dobu 6-8 měsíců. Tak s výjimkou glukokortikoidů podávaných pacientovi s dalším nesteroidního protizánětlivého účinku léků, a také imunosupresiva , cytostatika , antioxidanty , TB   drogy. V případě, že nemoc má vážnou formu, to se používá k léčbě plazmaferéza , radiační terapie , hemosorbtion , Také v terminálním stádiu sarkoidózy byly úspěšně provedeny transplantace plic, jater, srdce a ledvin.

Prevence sarkoidózy

Aby se zabránilo vzplanutí, je třeba věnovat zvláštní pozornost zdravý životní styl , Pokud je pacient diagnostikován s plicní sarkoidózou, pak takový člověk je nejdůležitější přestat kouřit, což přímo ovlivňuje dýchací potíže a vyvolává komplikace nemoci. Doporučuje se brát drogy a vyhnout se kontaktu s chemikáliemi, které jsou škodlivé pro játra, vyhnout se toxické těkavé látky, prach a plyny, které nepříznivě ovlivňují stav plic. Pacienti se sarkoidózou vždy vysoké úrovně vápníku v krvi, která přispívá ke vzniku v močovém měchýři a ledvinových kamenů. Vzhledem k tomu, že by pacient nesmí jíst potraviny s vysokým obsahem vápníku. Chcete-li zabránit recidiv a komplikace nemoci, musí být povinni podrobit pravidelné kurzy terapie a navštívit specialistu pro pravidelné sledování zdravotního stavu.