21.června 2011

Akromegalie   - Nemoc známé od starověku a je charakterizován abnormálním růstem na všech částech těla, která je spojena se zvýšenou výrobou růstový hormon , Také volal růstový hormon. Onemocnění se vyskytuje nejčastěji po růstu organismu v 20-40 letech u obou pohlaví a projevuje ve zvýšení rukou a nohou, přehnaný nárůst rysy obličeje. Příznaky akromegalie nastat neustálé bolesti hlavy a kloubů, reprodukční dysfunkce. Velmi často se stává, že zvyšuje hladinu růstového hormonu v krvi přispívá ke vzniku závažné kardiovaskulárních, plicních a rakovinných onemocnění a předčasné smrti.

Jedná se o vzácné onemocnění, a to je diagnostikována u 40 lidí z milionu, začne tiše a postupně probíhá a stává se patrné přibližně 7 let po vzniku.

Důvody a mechanismus akromegalie onemocnění

Růst STH   Vyrábí se v hypofýze, žláz s vnitřní sekrecí se nachází ve spodní části mozku. Tento hormon je zodpovědný za proces růstu dítěte, formování svalů a kostry. U dospělých, poskytuje kontrolu nad metabolismus, a to i na vodě soli, cukrů a tuků rovnováhu.

Řídicí funkce hypofýzy se provádí z jiné části mozku nazývá hypothalamus Která vyrábí látky, které stimulují nebo které brání práci hypofýzy.

U zdravého člověka se obsah růstového hormonu v průběhu dne mění, stoupá střídají s poklesem. Z několika důvodů se buňky hypofýzy vypadnout z kontroly hypothalamus a začínají se množit. Disturbed rytmus sekrece hormonů a zvýšené hladiny. Pokračující dlouhý časový růst těchto buněk vede k vytvoření " adenom hypofýzy "- Benigní nádory, dosahující velikosti několika centimetrů. Nádor se začne stlačovat hypofýzu, někdy ničit zdravé buňky. Tento nádor je důvodem, proč je akromegalie.

Ostatní nepřímé příčiny akromegalie je nevýhodný pro těhotenství, nádory centrálního nervového systému, duševní nebo lebeční trauma, chronické infekce - chřipka , spalničky   et al., Role ve vývoji dědičnosti stažena.

Stage akromegalie

Onemocnění se vyskytuje ve čtyřech fázích, z nichž každá je charakterizována určité procesy.

• V počáteční preakromegalicheskoy etapa   příznaky jsou velmi slabé a jsou zřídka detekovány. Diagnóza je možné pouze na základě počítačové tomografie mozku a indikátory hladiny růstového hormonu v krvi.
• V hypertrofickou etapa   Příznaky akromegalie prohlásil.
• V nádor stadium   příznaky komprese přilehlé k nádoru mozku. Zvýšený nitrolební tlak objevil nervový a očních poruch.
• Stage kachexie   - Poslední fáze onemocnění, je charakterizována vyčerpáním kvůli akromegalie.

Příznaky akromegalie

Nadbytek hladiny růstového hormonu v krvi způsobí změnu vzhledu pacienta: zvýšení obočí, lícní kosti, dolní čelist, rty, nos, uši. Hypertrofie hrtanu, jazyka, hlasivek způsobuje změnu v hlase. Výrazně zvětšuje velikost lebky, rukou, nohou.

Deformovaný kostra je zvýšení hrudníku expanzi mezižeberních prostorů, zakřivené páteře. Růst chrupavky a pojivové tkáně vede k omezené pohyblivosti kloubů, jejich deformace, bolest kloubů dojít.

Kožené pacienti zhutněný. Salo- přírůstky a pocení. Nadměrným zvýšením vnitřních orgánů a způsobuje degeneraci svalů svalových vláken. Pacient si stěžuje na únavu, slabost, snížená výkonnost, žízeň , časté močení A prudký nárůst teploty. Rozvíjí hypertrofie myokardu To se vyvíjí na srdeční selhání. U 90% pacientů, vzhledem k hypertrofii horních cest dýchacích a narušení dechového centra, vyvíjí a chrápání obstrukční spánková apnoe   ve snu.

S rostoucím nádoru hypofýzy zvyšuje nitrolebního tlaku, "bolesti hlavy, závrať , dvojité vidění , Fotofobie, ztráta sluchu, znecitlivění, zvracení často vyskytuje. Pacienti ženy narušil nastane menstruační cyklus neplodnost Zdá se, galaktorea (uvolňování mléka z mléčné žlázy v nepřítomnosti těhotenství). U mužů sexuální zemře síla ,

Možná, že rozvoj diabetes insipidus, dělohy, gastrointestinálního traktu, štítné žlázy.

Diagnóza akromegalie

Určeno podle úrovně růstového hormonu v krvi na základě glukózový toleranční test , Určeno Počáteční hodnota STG A pak se po podání glukózy - čtyři těsta každou půl hodinu. Pokud je v pořádku, po obdržení hladinu glukózy GH by se měla snížit, akromegalie aktivní fáze, to se zvedne. Tento test se také používá k posouzení účinnosti terapie, ale může pomoci přiřadit adekvátní léčbu akromegalie.

Stanoví se koncentrace v krevní plazmě inzulínu růstové faktory podobné (IGF) , Zvýšení označuje vývoj akromegalie. Radiografie z kostí lebky k identifikaci rozšíření Sella, magnetické rezonance a počítačové diagnostiky. Oftalmologické vyšetření akromegalie odhaluje zúžení zorného pole.

Mimo jiné, jsou pacienti screening k identifikaci akromegalie komplikace způsobené přítomností diabetu, střevní polypóza, onemocnění štítné žlázy a tak dále.

Léčba akromegalie

Léčba onemocnění se skládá z chirurgických, záření a kombinované techniky, a je zaměřen na snížení koncentrace růstového hormonu, eliminace jeho normalizace hypersekrece a koncentrací IGF I. V důsledku ošetření by měla být podstatně snížena nebo zcela zmizí projevy onemocnění.

Assigned přijímat analogové somatostatin Potlačení sekreci růstového hormonu (lanreotid, Octreotid , Sandostatin , Somatulinom ). Následně jmenovaný jednorázovou paprsku nebo gama-terapii regionu hypofýzy. Hypofýzy nádory chirurgicky odstraněn. Účinnost operace je 85% pacientů s malými nádory, a 30% se významné. V tomto případě je možné re-operace.

Predikce léčby závisí na délce trvání onemocnění. Pokud se neléčí, délky života těžkou pacienta je asi 3-4 let, s pomalého rozvoje od 10 do 30 let. Včasná diagnóza akromegalie a včasné zahájení léčby dává dobrou prognózu, možná i úplné uzdravení.