19.dubna 2013

Hypofýzy nanismus   (jiný často používaný název - nanismus A microsomia , nanosomes ) - Stav, ve kterém uvádí, vážné zpoždění v růstu a fyzický vývoj člověka. To je kvůli nedostatku organismu růstový hormon   (růstový hormon, GH).

Toto onemocnění je považován za velmi vzácné. Vzhledem k tomu, různých údajů, nemoc postihuje 1-4 lidí na 10.000 obyvatel. Doktoři říkají, že mužští pacienti trpí malým vzrůstem asi dvakrát častěji než ženy. Předpokládá se, že růst trpasličích mužů. - Nárůst o méně než 130 cm u žen, toto číslo je 120 cm.

Příčiny

Slovo " nanismus "Pochází z řeckého jazyka a překladu znamená" trpaslík ". Tento klinický syndrom se projevuje u lidí v důsledku porušení, které mají endokrinní a ne endokrinní charakter. V těle pacientů s malým vzrůstem, dojde k porušení generace somatotropin   (tzv růstový hormon), v předním laloku hypofýzy.

Příčinou manifestace tohoto onemocnění u lidí může být poražen hypofýzy   kvůli zraněním, nádory, infekce a vlivu toxinů na mezhutochno- hypofýzy regionu. Někdy je interferuje s normální regulaci funkce hypofýzy u hypothalamus ,

Vývoj choroby je také ovlivňována genetickými faktory, ztráty nebo snížení růstového hormonu funkce hypofýzy, absence biologické aktivity růstového hormonu nebo s poruchou citlivosti tohoto hormonu periferních tkání.

Hypofýzy nanismus obvykle označována chorob, které se dědí geneticky. V tomto případě, že osoba je důležité vědět, zda existují případy sobě blízké a předků. Někdy rozpoznat onemocnění u příbuzných lidí, kteří pomáhají i staré fotografie z příbuzných nebo šetřeních.

Ale lékaři izoloval řadu faktorů, které mohou zhoršit situaci ve vývoji lidského trpaslictví. Takže, hypofýza trpaslictví u dětí je často nepříznivě ovlivněna podvýživou, vliv negativních faktorů životního prostředí, dostupnost určitých systémových onemocnění. Léčba zahrnuje odstranění pituitary zakrslosti takových faktorů.

Příčinou trpaslictví může být porodní trauma hlavy, jakož i syfilis , tuberkulóza , sarkoidóza , Predisponujícím faktorem pro zakrnělosti je někdy radiační terapií nebo chemoterapií. Můžete však asi polovina případů je příčinou tohoto onemocnění, a ne přijít.

Známky

To znamená, že hlavním rysem tohoto onemocnění se považuje za nízkou vzrůst - pod 130 cm u mužů a méně než 120 cm, u žen. Takže pokud dítě běžně roste o 7-8 cm za rok, pak hypofýzy růst nanismu o dítě se zvyšuje pouze o 3 až 4 cm za rok. Je třeba poznamenat, že ústavní malý vzrůst, že je povaha rodiny, jakož i zpomalením růstu u zdravých dětí, lékaři zvažují jako jednu z možností normu.

Trpaslictví   - Stav, ve kterém je velmi ostrý zpomalení růstu a fyzický vývoj těla, ve srovnání s průměrnými normami pro konkrétní věk. Známky naznačují nanismus není jen výrazná zpoždění, ale také snížení meziroční nárůst dynamiky růstu a přibývání na váze u tohoto pacienta. Obvykle jsou tyto děti jsou poměrně běžné parametry, jako je hmotnost a růst při narození. Ale později, oni zaznamenali značný počet nevyřízených od vrstevníků na těchto ukazatelích. Někdy Choroba se projevuje od prvních měsících života. Přesto většina rodičů všimnete znaky zakrslosti u dětí 2-4 let.

Pacienti, kteří trpí malým vzrůstem, označený úměrný tvaru a složení těla. Ale zatímco tyto poměry odpovídají postavě dítěte. Tito lidé suchá a bledá kůže. Důvody tohoto jevu - nedostatek fungování příštítných tělísek. Pokud se osoba neobdrží pravidelné a správné ošetření, pokožka velmi raném věku, se mačkat.

Tuková tkáň pod kůží se také málo rozvinuté, a někteří pacienti mají přebytečný tuk na břiše, stehnech, prsou. Tento velmi špatně vyvinuté svaly. U pacientů, kteří vyvinou gigantismus Svaly jsou vnitřně silné, a později oslabena, pacienti s nanismu svalové slabosti okamžitě pozorované. Nejvíce často, tito lidé nejsou pozorovány sekundární ochlupení. Dalším důležitým rysem, který se projevuje hypofýzy nanismu, je zpoždění osifikace skeletu. Tento jev určuje pozdní posun na stálých mléčné zuby.

V souvislosti se ztrátou gonadotropního funkce hypofýzy u lidí s malým vzrůstem pozorován nedostatek sexuálního vývoje. Pokud uděláte srovnání s věkovou normou, muži snížené penis a pohlavních žláz, je podvyvinutá šourku, a sekundární pohlavní znaky chybí. Ve stejné době, žen s malým vzrůstem hypofýzy Exprimované příznaků hypogonadismu. Nesmějí mít menstruaci, prsa i nadále nedostatečně rozvinuté, neukazují sekundárních pohlavních znaků.

Duševní vývoj v těchto pacientů splňují kritéria pro normy, ale někdy může vykazovat některé funkce pro mladistvé. V průběhu zkoušky by mohl detekovat neurologického určité známky, což naznačuje, organické léze nervového systému. Vnitřní orgány u těchto pacientů redukovaných (tento jev se nazývá splanhnomikriey ) Často trpí příznaky hypotenze , bradykardie , Zní Označené tlumený srdce. Někdy tam jsou sekundární efekty hypocorticoidism ,

Pokud nanismus rozvinout u pacientů, u organickým poškozením mozku, cerebrální symptomy je přítomen, snížená inteligence. Často, když k tomu dojde diabetes insipidus ,

Diagnostika

Podezření o senzaci rodiče dítěte se mohou objevit v prvních měsících a letech života dítěte. Rysy vývoje, pediatr hodnotí nejen růst a hmotnosti dítěte, ale také jejich dynamiku.

Máte-li podezření, že hypofýza dwarfismus je přiřazen k X-ray vyšetření. Na rentgenových snímcích rukou a zápěstí klouby mohou být považovány za známky zpožděné diferenciace a osifikace skeletu.

Počítačová tomografie určit nedostatečně vyvinuté oblasti osifikace skeletu. V normální vývoj kostí lidského těla, jsou vytvořeny z chrupavky, osifikace jejich průchodů pomalu. Takové procesy začínají bodů osifikace. Jsou kompletně ukončena, když se člověk otočí 20-25 let. Pokud je přerušeno produkce růstového hormonu, pak studium těchto bodů může být stanovena po celou dobu života člověka.

Pacienti byli přiděleny laboratorních testů. Zejména se provádí Inzulín zkouška , Při které žádný výrazný zvýšená sekrece růstového hormonu (to je typické pro normální lidské zdraví). Někdy sekrece se zvyšuje na krátkou dobu jen mírně. Jiné testy jsou také použity pro detekci hladiny růstového hormonu v krvi. K tomuto účelu se mohou účinné látky a některých léků.

Ošetření

Vzhledem k tomu, léčení trpasličího vzrůstu, musí lékař být jisti, identifikovat příčinu, které vyprovokovaly vývoj této patologie. Pokud hypofýzy nanismus schopen včas zjistit a potvrdit diagnózu, náhradní terapie s růstovým hormonem poskytuje dobré výsledky. Při léčbě hormonálně použití, a to jak přírodního a syntetického původu.

Ošetření somatotropin   Je považováno 13-14 let věku pacienta. To musí brát v úvahu účinek hormonu na růst koncentrace somatomediny   krvi pacienta, neboť bez somatomediny   somatotropin hormonů akty jsou omezené. Jestliže po období léčby zvyšuje koncentraci v krvi somatomediny Můžete vyvodit závěry o úspěchu terapie.

Nárůst růstu pacienta v procesu úpravy - dalším důležitým kritériem. Léčba je považována za efektivní, pokud se po letech léčby v konkrétním vzoru člověka roste 8-12 cm.

Droga se koná několikrát týdně po dobu 2-3 měsíců. Pak následuje krátké přestávce. Je důležité dodržovat tento režim, protože dlouhodobé užívání tohoto hormonu ve velkých dávkách může vyvolat tvorbu těla protilátky , Proto, pro řízení procesu léčby musí zkušený endokrinolog.

Objeví-li se, že pacient primární procesy v hypothalamu, ukazuje ošetření somatoliberin Který stimuluje hypofýzu.

Někdy léčebný režim patří nanismu příjem steroidní hormony. Nemohou plně nahradit účinek, který dává somatotropin , Nicméně, tato léčba může zvýšit růst a vývoj kostry, a přispívá tak k výrobě vnitřního růstového hormonu. Tato léčba by měla začít 5-7 let Ale držet to nejpozději do 18 Neefektivní.

V případě, že pacient je smíšená forma nemoci a tělo je označen nedostatek jiných druhů hormonů, růstový hormon je vykonávána paralelně s získání syntetických analogů hormonů, ve kterých dochází k nedostatku.

Při nedostatečnosti funkce štítné žlázy je přiřazen   L tyroxin , Thyreocombum , V případě, že je třeba upravit funkci pohlavních hormonů u pacientů dospívání přidělených k léčbě speciální přípravky. Mužští pacienti zařazení do skupiny léčené choriogonadotropin   nebo methyltestosteron , Dívka ukazuje vítejte estrogen , sinestrola   nebo choriogonadotropin , Pokud je porušením CNS , Pacienti předepsáno kardiovaskulární léky. Někdy je nutné provést dehydrataci, řešení léčbu.

Pacienti s podvěsku mozkového zakrnělosti plně krmena. Strava by měla být co mnoho produktů obsahující vedlejší protein , vápník , fosfor Všechny skupiny vitaminů.

Hypofýzy nanismus Odjištěné nádory na mozku, hypofýza, hypothalamus, obtížně léčitelné, jako je přístup k lokalizaci nádoru velmi obtížné. Takoví lidé často ke vzniku zdravotního postižení v důsledku omezených fyzické schopnosti.

Ale obecně, prognóza je určena hlavně v závislosti na příčině onemocnění. Pokud existují určité genetické vady nebo dědičný přenosu nákazy, správný přístup k léčbě pomáhá zastavit proces jeho vývoje. Lidé, jejichž léčba zahájena včas, může následně významně přidat k růstu.

Zabránění

Účinnost preventivních opatření k předcházení nanismu neexistuje. Měl by se však zabránit škodlivým vlivem faktorů ( jedy , Toxiny   et během al.) těhotenství   a poté kojení , Vývoj nemoci může ovlivnit zranění během dodávka , Dítě by měla být poskytnuta nejvíce výživných potravin ve stravě by měly být potraviny s vysokým obsahem vitamínů a minerálů. Je důležité, aby okamžitě považovat všechny somatické onemocnění těla.