6.12.2011

Mozeček   (v latině. mozeček ) U lidí se nachází uvnitř lebky v oblasti šíje. Typicky, mozeček má průměrného objemu 162 cu. cm a jeho hmotnost se pohybuje v rozmezí 135-169 V dvě hemisféry mozečku, který je umístěn mezi nejstarší části - červ , Kromě toho, použití tři páry noh je spojené s prodloužené míchy, mostu a středním mozku. Skládá se z bílé a šedé hmoty posledních tvarovaná kůry cerebelárním jádrům a spárovaná v jeho těle. Červ je zodpovědný za rovnováhu a stabilitu těla, a polokoule - pro přesné pohyby. Chcete-li udržovat rovnováhu v těle, v mozeček obdrží informace z Proprioceptory různých částí těla, a další organizace zapojené do sledování situace lidského těla ( nižší olivový , vestibulární jádra ).

Když napětí svalových skupin při provádění smysluplné kroky, udržení pozice těla v rovnováze, mozeček pád nervové impulsy , Sahají od míchy a na část mozkové kůry, který je zodpovědný za hnutí. Hraje složitý systém kontaktů, tok nervových impulsů přivádí do mozeček, který, podle pořadí, drží a výstupy jeho analýzu "odpověď", který je již označený vědomí člověka, tj. mozková kůra a mícha. Díky koordinované práci všechny práce svaly těla je jasné a krásné. Nemoci mozečku a červ se objeví v Zneužívání statika Tj osoba nemůže trvale udržet stabilní těžiště těla a rovnováhy.

Pod pojmem " ataxie "Pokud jde o onemocnění nervového systému používaného již od dob Hippokrata, a měl na mysli" zmatek "a" zmatek ", ale dnes pod ataxie pochopit   dystaxia , Ataxie porucha se projevuje v chůzi, a pohyby končetin, které se vyskytují v chvění v aktivitách promahivanii a nerovnováhy v pozici těla při stání a sezení.

Ataxia jsou cerebrální , citlivý , vestibulární   a čelní , S porážkou mozečku a jejích cest dochází k cerebelární ataxii. Toto onemocnění se projevuje příznaky ataxie při stání nebo chůzi. Gait pacient cerebelární ataxie chůzi podobá opilce, je nejistá, že se rozkládá jeho hodí ze strany na stranu, obvykle ve směru umístění patologického ložiska.

Tremor   intentsionnogo v končetinách, může osoba, která není rychle změnit polohu těla. Také často lze pozorovat asynergy Tj pohyby nesoulad, například když je tělo zakloněnou nohy nejsou ohnout v kolenního kloubu, tak to může spadnout. Velmi často se stává, když tam je cerebrální ataxie "sekané" řeč, slabika o slabice, může být změny v rukopisu, někdy - hypomyotonia ,

V případě, že se rozšíří do léze cerebelární hemisfér, se může vyvinout končetiny ataxii na straně, ve které v případě, že polokoule zasáhla červem - že tělo se vyvíjí ataxii.

Pokud se u pacienta v mozečku ataxie vložit Romberg držení těla   (to znamená, že stát pevně posunutím nohy, paže těsně u těla a zvedl hlavu), tento postoj je nestabilní, lidské tělo může být otřesena, občas vytáhne nějakou stranu, až na podzim. Když udeřil červem -, že pacient přepadne dozadu, a je-li jeden z hemisfér - ve směru k patologického ložiska.

V normálním stavu, je-li nebezpečí pádu do strany, noha se nachází na boční straně výskytu pohybuje ve stejném směru, a druhý je - pryč od podlahy, to znamená, že je ". Skok odpověď" Cerebelární ataxie dává tyto reakce, pokud mírně odstrčil, to snadno padá ( tlačí symptom ).

V mladém věku lidského nervového systému, že má poměrně vysoký potenciál neuroplasticita Tj vlastnost nervového systému rychle přestavěn pod vlivem vnějších nebo vnitřních změn. Pro vývoj neuroplasticity vyžaduje řadu opakování se stejným účinkem, přičemž centrální nervový systém dojít biochemické a elektrofyziologické restrukturalizaci. V důsledku toho se mezi buňkami CNS za vzniku nové nebo staré kontakty aktivní. A ataxie, vzhledem k nervové tkáně nemohou být vytvořeny tenké dovednosti a harmonické pohyby.

Je třeba poznamenat, že ataxie vyskytují v asi 1 až 23 na 100 tis. (Prevalence se liší podle oblasti). Ve skutečnosti vývoj ataxie je obvykle genetická, objeví vrozené cerebelární ataxie příznaky v dětství.

Podle současných klasifikací, cerebelární ataxie jsou:

• Vrozená cerebelární ataxie   (nonprogressive když hemisféry nebo vermis hypoplazie nebo chybí).
• Autosomální recesivní ataxie Vznikající brzy ( Friedreichova ataxie ). Friedreichova ataxie byla poprvé popsána v roce 1861, a je typicky příznaky u dětí a mladých lidí do 25 let. Onemocnění se projevuje příznaky ataxie, statické, nejistá chůze, snížený svalový tonus. Výsledná citlivost porucha vede ke snížení šlachových reflexů. Friedreichova ataxie je charakterizována abnormálním vývojem skeletu, vzhled "noha Friedreichovy ataxie," tj, zkrácení nohy, vysokého oblouku. Nemoc postupuje poměrně pomalu, ale výsledky v postižení pacientů, a připoutaný k posteli.
• Recesivní Ataxia Spojená s chromozomu X ( X-chromozomální ataxie ). Tento typ ataxie je vzácné, zejména u mužů ve formě progresivní cerebelární znehodnocení.
• Nemoc Betty , Inherited autosomálně recesivním způsobem, to je vrozená choroba. To je charakterizováno tím, vrozené cerebelární ataxie, který je přenášen do prvních let života jako porušení statiky, koordinace a dohled. Držte hlavu tyto děti začínají na 2-3 let a chodí a mluví - a to i později. S věkem, špatně přizpůsobeny jeho stavu.
• Autozomálně dominantní ataxie   pozdním věku (také nazývaný spinocerebelární ataxie). To zahrnuje Pierre Marie nemoc , Tento druh hereditární cerebelární ataxie se projevuje ve věku 25-45 let a ovlivňuje buňky kůry mozkové a mozečku, spinocerebelární způsobem v míše a mozku jader mostu. Její příznaky jsou ataxie a pyramidální insuficience, intenční třes, tendinózní hyperreflexie, "sekané" řeč. Někdy - strabismus , Ptóza, zhoršené vidění. Velikost mozečku se postupně snižuje, často snížení inteligence a deprese. Mimochodem, většina autorů věří, Pierre Marie cerebelární ataxie syndrom, který zahrnoval olivopontotserebellyarnaya (Dejerine-Thomas) a olivotserebellyarnaya atrofie (typ Holmes), cerebrální atrofie Marie Foy Alajouanine a olivorubrotserebellyarnaya atrofii Lhermitte.

Příznaky vrozené mozečku ataxie

Běžné příznaky pro všechny typy jsou ataxie ataktické příznaky , Jedná se o porušení koordinované činnosti všech svalů k dosažení cíle akt pohybu. Příznaky vrozené mozečku ataxie zahrnují dysmetria   - Neúměrné úsilí zavést účelné pohyb. Tam dyssynergie při vyrušení koordinaci jednotlivých svalů, intenční třes, rytmické odchylky od správné cesty cílevědomého pohybu, což zvyšuje, když se blíží cíl.

Společné znaky nestability ve vzpřímené poloze, nystagmus (rychlé rytmické pohyby oční bulvy) a trhané řeči, důraz na každé slabice. Symptomatické cerebelární ataxie u dětí je, že dítě později začne sedět a chodit, a jeho chůze je nejistý je dítě jako "koktejly".

Příznaky vrozené mozečku ataxie vypadat zpožděné motorické funkce dítěte, později začne sedět, chodit, má nevyřízené mentálního vývoje, opožděné řeči. Obvykle 10 let je kompenzován mozkových funkcí.

Pro potvrzení diagnózy, je nutné držet CT   a MRI A DNA studia   identifikovat geny, které vedou k rozvoji některých forem patologií.

Léčba vrozené mozečku ataxie

Léčba onemocnění zahrnuje provedení činností pro motor a sociální rehabilitaci pacientů, takže pacient přizpůsobit své vady. Sezení Fyzikální terapie se doporučuje, procházka trénink, trénink s logopeda, odbornou přípravu stabilometrické platforma ,

Někdy, v závislosti na typu ataxie, může trvat preparáty kongenitální cerebelární ataxii s myorelaxancií, nootropika , Antikonvulzivy akce. Pro léčbu nemocí Pierre Marie léků používá ke snížení svalového napětí ( Vitamíny skupiny B , Baclofen , meliktin , kondelfin ).